L'activation du complément joue un rôle important dans l'apparition de lésions dans les cas de NMOSD avec séropositivité pour les anticorps anti-AQP-4^1-4

L’activation du complément entraîne l’astrocytopathie, l’inflammation et la mort neuronale.^2,4

ACTIVATION DU COMPLÉMENT

L’ACTIVATION DU COMPLÉMENT EST L’UNE DES CAUSES SOUS-JACENTES DE LÉSIONS DANS LES CAS DE NMOSD

Anticorps anti-aquaporine 4^1-3

Les anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) traversent la barrière hémato-encéphalique et se fixent sur l’AQP4 exprimée dans les pieds astrocytaires.

Activation du complément^2-4

La fixation de l’anticorps anti-AQP4 active le complément, ce qui entraîne de l’inflammation et la formation du complexe d’attaque membranaire.

Astrocytopathie entraînant une destruction neuronale^2,4

Dans les cas de maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), l’activation du complément entraîne une nécrose astrocytaire, des lésions inflammatoires et une mort neuronale.

RÉACTION IMMUNITAIRE

QU’EST-CE QUE LE COMPLÉMENT?

La voie du complément est un composant du système immunitaire inné responsable de la formation du complexe d’attaque membranaire et de la lyse bactérienne.^5,6

Les déséquilibres dans l’activation ou la régulation de la voie du complément sont en cause dans les maladies auto-immunes.⁸

La cascade du complément, ou voie du complément, est un composant vital du système immunitaire, particulièrement abondant dans le sang.^5,6

Après une blessure ou une infection, le système du complément agit rapidement pour détecter, détruire et éliminer les microbes ou les débris cellulaires.⁷

La cascade est réalisée par un groupe complexe et étroitement régulé de plus de 40 protéines sériques portant le nom de protéines du complément⁵. Parmi ces protéines, on trouve des composants solubles et liés à la surface cellulaire qui fonctionnent avec des récepteurs et des régulateurs.⁷

Les déséquilibres dans l’activation ou la régulation de la voie du complément sont en cause dans les maladies auto-immunes.⁸

Références: 1. Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis spectrum disorders. Mayo Clin Proc. 2017;92(4):663-679. 2. Papadopoulos MC, Verkman AS. Aquaporin water channels in the nervous system. Nat Rev Neurosci. 2013;14(4):265-277. 3. Piatek P, Domowicz M, Lewkowicz N, et coll. C5a-preactivated neutrophils are critical for autoimmune-induced astrocyte dysregulation in neuromyelitis optica spectrum disorder. Front Immunol. 2018;9:1694. 4. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007;6(9):805-815. 5. Merle NS, Noe R, Halbwachs-Mecarelli L, Fremeaux-Bacchi V, Roumenina LT. Complement system part II: role in immunity. Front Immunol. 2015;6:257. 6. Walport MJ. Complement: first of two parts. N Engl J Med. 2001;344(14):1058-1066. 7. Dunkelberger JR, Song WC. Complement and its role in innate and adaptive immune responses. Cell Res. 2010;20(1):34-50. 8. Ricklin D, Mastellos DC, Reis ES, Lambris JD. The renaissance of complement therapeutics. Nat Rev Nephrol. 2018;14(1):26-47.

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